Hemofili nedir?
Hemofili bir tür pıhtılaşma bozukluğudur.
X kromozomu ile ilgili genetik bir hastalık olup erkeklerde ortaya çıkar. 100.000 erkeğin 17‘sinde Hemofili A görülürken, 4‘ünde Hemofili B (Noel hastalığı, Christmas disease) görülür.
Hemofili A: kanın pıhtılaşması için gerekli bir faktör olan Faktör 8 doğuştan eksiktir.
Hemofili B: kanın pıhtılaşması için gerekli bir faktör olan Faktör 9 doğuştan eksiktir.
Pıhtılaşma faktörlerinin eksik olması, hastayı damar sertliğine (ateroskleroz) karşı korumaz, damar sertliğinin ilerlemesini yavaşlatmaz.
Hemofili ve yüksek tansiyon
Hemofili hastalarında yüksek tansiyonun daha sık görüldüğüne dair yayınlar ilk defa 1990‘lı yıllarda yapılmıştır.
Bu konuda en büyük araştırma 2012‘de yayınlanmıştır. Ortalama yaşı 50 olan, otuz yaş ve üzerindeki 701 hemofili hastasının incelendiği bu çalışmada, yüksek tansiyon hemofili hastalarında daha fazla görülmüştür. Hemofili hastalarının %49‘unda, genel popülasyonun da %40‘ında yüksek tansiyon tespit edilmiştir. Bu çalışmada, hemofili hastalarında görülen yüksek tansiyon böbrek fonksiyonu, böbrek kanaması, Hepatit C veya HIV enfeksiyonu ile ilişkili bulunmamıştır.
Hemofili hastalarında kas ve eklem içine beklenmedik kanamalar görülebilmektedir. Hemofili hastalarının karşılaşabileceği en ciddi kanamalar kafaiçi (intrakraniyal) kanamalardır. Yüksek tansiyon kafaiçi kanama riskini artırır. Bu nedenle, otuz yaş üzerindeki tüm Hemofili hastalarında, özellikle de aşırı kilolu veya obez olanlarda, tansiyonun sık aralıklarla ölçülmesi önerilmiştir.
Başka bir çalışmada da hastaneye yatırılarak tedavi edilen Hemofili hastalarında yüksek tansiyonun görülme sıklığı %33 olarak tespit edilmiştir.
Öte yandan, hemofili hastalarında yüksek tansiyonun neden daha sık görüldüğü ise anlaşılamamıştır.
Kaynaklar:
Cardiovascular Risk Factors in Patients with Congenital Hemophilia: A Focus on Hypertension. Diagnostics (Basel). 2022 Nov 24;12(12):2937. doi: 10.3390/diagnostics12122937. Ücretsiz Tam Makale erişimi
Factor VIII deficiency does not protect against atherosclerosis. J Thromb Haemost. 2012 Jan;10(1):30-7. doi: 10.1111/j.1538-7836.2011.04499.x. Ücretsiz Tam Makale erişimi
Associated comorbidities, healthcare utilization & mortality in hospitalized patients with haemophilia in the United States: Contemporary nationally representative estimates. Haemophilia. 2022 Jul;28(4):532-541. doi: 10.1111/hae.14557. Ücretsiz Tam Makale erişimi
Prevalence and risk factors for hypertension in hemophilia. Hypertension. 2013 Jul;62(1):209-15. doi: 10.1161/HYPERTENSIONAHA.113.01174. Ücretsiz Tam Makale erişimi
Prevalence and risk factors for hypertension in hemophilia. Hypertension. 2013 Jul;62(1):209-15. doi: 10.1161/HYPERTENSIONAHA.113.01174. Ücretsiz Tam Makale erişimi
Intracranial haemorrhage in children and adults with haemophilia A and B: a literature review of the last 20 years. Blood Transfus. 2019 Sep;17(5):378-384. doi: 10.2450/2019.0253-18. Ücretsiz Tam Makale erişimi